Reumatología pediátrica en atención primaria Anales de Pediatría Continuada

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Se manifiesta principalmente por fiebre, coagulopatía y aumento de las enzimas hepáticas. Histológicamente, el signo característico es la hemofagocitosis en médula ósea u otros órganos hemopoyéticos. Su tratamiento no admite demora y consiste en corticoides a dosis altas, en general en forma de bolos intravenosos, a 30 mg/kg/día, durante 3 días, seguidos de dosis orales decrecientes, y según la experiencia de algunos autores121,122 la ciclosporina A mejora la respuesta. Recientemente se ha publicado la evolución favorable de un paciente tratado con etanercept123.

Pueden ser desencadenados por traumatismos leves y asociarse urticaria y/o angioedema. Con estos nuevos criterios, la sensibilidad y la especificidad para la clasificación de la PSH es del 100 y el 87%, respectivamente. Se trata de una vasculitis leucocitoclástica de vaso pequeño, mediada por inmunocomplejos IgA.

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Ciclosporina A. Al igual que el tacrolimus (FK506), es un péptido cíclico de origen fúngico que tiene un efecto potente sobre el sistema inmunitario, inhibiendo la producción de interleucina (IL) 2 y la fase temprana de activación de las células T. Algunos estudios evidencian una mejoría de los síntomas sistémicos, con menor eficacia sobre la artritis60,61, aunque no se ha llevado a cabo ningún estudio controlado. La dosis no debe exceder los 5 mg/kg/día, y sus efectos adversos más importantes son hipertensión arterial, elevación de los valores de creatinina sérica y de las enzimas hepáticas, así como temblores e hipertricosis. Hoy día se sabe que el pronóstico de la AIJ no es tan bueno como se creía4-8; así, aunque algunas veces sigue una evolución benigna, con brotes de actividad leves o moderados y se alcanza la remisión, en otras la actividad inflamatoria se mantiene durante años.

Estudios en niños con AIJ han demostrado que la vacuna triple vírica y la del virus de la varicela zóster se pueden administrar de forma segura en estos pacientes, incluso en tratamiento con FAME. Sin embargo, estos estudios se han realizado sobre pacientes con enfermedad estable, por lo que se sigue recomendando evitarlas en pacientes con enfermedad activa. En cuanto a la vacunación con virus inactivos (gripe), en general se recomienda su uso en estos pacientes.

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Es la enfermedad reumática crónica más frecuente en la infancia, para cuyo diagnóstico se precisa que la artritis persista durante al menos 6 semanas, comience antes de los 16 años y se hayan excluido otras causas, tratándose de una enfermedad que cursa en brotes. Es muy importante la exploración de todas las articulaciones, aunque el paciente no refiera molestias ni tumefacción a ese nivel, además de ser fundamental no considerar nunca como normal una articulación tumefacta. Esta enfermedad ha recibido distintos nombres (artritis crónica juvenil, en Europa; artritis reumatoide juvenil, en América) al utilizar diferentes criterios diagnósticos, lo que dificultaba la interpretación de los estudios.

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Los avances en el conocimiento de los mecanismos que participan en el proceso inflamatorio han dado lugar al desarrollo de agentes biológicos dirigidos a modificar selectivamente alguno de los escalones responsables de la respuesta inmune68,69. La estrategia más reciente se dirige al bloqueo de las moléculas inflamatorias, que puede ejercerse a escala sistémica (terapia antifactor de necrosis tumoral [TNF] o frente a otras citocinas), o a escala local, mediante la terapia génica. Otro abordaje consiste en eliminar las células T autorreactivas, bien mediante la inducción de tolerancia oral, bien mediante su eliminación por el transplante de médula ósea. La afectación renal normalmente aparece entre unos días y pocas semanas tras la primera manifestación clínica, aunque, en ocasiones aparece hasta 2 meses o más después, siendo esta afectación renal la que determina el pronóstico y, por tanto, el seguimiento de estos pacientes.

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A la vista de los buenos resultados obtenidos en otras enfermedades autoinmunes, Silverman et al trataron con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a un pequeño número de pacientes con AIJ sistémica, con la que obtuvieron unos resultados muy prometedores63. En un estudio multicéntrico, controlado, en 31 niños con la misma forma de enfermedad, no se demostró mejoría significativa en las manifestaciones sistémicas ni articulares64. En otro trabajo retrospectivo se concluyó que la IGIV era capaz de disminuir la fiebre, el número de articulaciones activas y la dosis de corticoterapia65.

Están indicados en la AIJ de curso poliarticular, activa, refractaria o intolerante a otros FAME, especialmente al MTX. Hasta la actualidad no se ha publicado ningún caso con tuberculosis activa ni con neoplasia en pacientes pediátricos71, pero deben seguirse las normas y los controles aconsejados en las fichas técnicas de los productos y las indicaciones de las autoridades sanitarias. Durante el tratamiento los niños no deben recibir vacunas con virus vivos o atenuados. Se trata de un grupo heterogéneo que, a su vez, algunos autores han subdividido en 3 subtipos.

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Las enfermedades autoinmunitarias se han asociado a enfermedades reumáticas, como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, se han hecho pocos estudios epidemiológicos acerca de esta asociación en niños, pero en los que hay, se concluye https://fitness-revolucionario.com/ que los niños con AIJ presentan una prevalencia aumentada de tiroiditis autoinmunitaria, hipotiroidismo subclínico y enfermedad celíaca. También se asocia a la diabetes tipo 1, y en estos casos, hasta un 22% tiene una tercera enfermedad autoinmunitaria.